Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

Top Doctors
Escrito por: La redacción de Top Doctors
Editado por: TOP DOCTORS® el 12/06/2019

La Intolerancia Hereditaria a la Fructosa es un error genético del metabolismo que provoca la malabsorción de la fructosa. 

Cuando se ingiere fructosa, ésta debe ser absorbida por las células intestinales y el organismo debe metabolizarla correctamente.  Hay personas en las que esto no ocurre ya que carecen de la enzima fructosa (aldolasa B). Esto es consecuencia de un error congénito.

Esta deficiencia genera que se acumule un producto intermedio de la degradación de la fructosa que es tóxico para el organismo

 

Cómo saber si padezco Intolerancia Hereditaria a la Fructosa 

Los síntomas que suele provocar son diversos. Desde un fallo de medro, nauseas, vómitos, deshidratación, disfunción hepática, hipoglucemia y coloración amarillenta de la piel y mucosas debida a un aumento de la bilirrubina.

La mayoría de estos  síntomas aparecen con la introducción de alimentos con fructosa  durante la lactancia. La buena noticia es que gracias a un diagnóstico temprano y  llevando a cabo un buen tratamiento dietético, los síntomas pueden mejorar. De esta manera, aunque la IHF es una situación que se mantiene de por vida se pueden minimizar sus  consecuencias. 

Para su diagnóstico se debe recurrir a test bioquímicos y test genéticos. Y, aunque el trastorno suele aparecer en edades muy tempranas, en ocasiones el diagnóstico puede ser más tardío porque los niños adquieren una aversión a los productos con fructosa pero no es hasta más adelante cuando presentan estos síntomas tan marcados.

Crear una dieta adecuada

El tratamiento se basa en una dieta estricta en la que se prohíbe el consumo de más de 1-2gr diario de fructosa, sorbitol o sacarosa. Por lo tanto, para seguir la dieta con éxito es fundamental  evitar cualquier alimento que contenga fructosa. También se recomienda leer las etiquetas de todos los productos que consumamos, aunque muy pocos alimentos manufacturados pueden consumirse con seguridad teniendo IHF.

La fructosa se encuentra de manera natural en la miel, la fruta, las verduras  y otros alimentos de origen vegetal y también se añade como edulcorante en productos dietéticos o para diabéticos y también se usa como excipiente en medicamentos.

Por su parte la sacarosa se encuentra en el azúcar, ya sea blanco o moreno y por tanto, se encuentra en múltiples productos dulces como las galletas, los postres, los cereales de desayuno o los bizcochos. A parte, algunas frutas y verduras lo contienen y también se utiliza para la elaboración de algunos jarabes y medicamentos infantiles.  Por último, el sorbitol se puede encontrar en frutas y verduras pero sobre todo es utilizado como edulcorante en múltiples productos dietéticos.

El lado negativo es que en una dieta sin fructosa hay fuentes insuficientes de Vitamina C, por lo que se recomienda suplementar con este nutriente. Además, también es recomendable tomar suplementos de Ácido fólico ya que aumenta la actividad de las enzimas glicolíticas.

 

 

 

Nutrición y Dietética