Pectus Excavatum (PE): malformación torácica más frecuente en Pediatría
También se conoce como pecho excavado, hundido o en embudo.
Síntomas y manifestación
El Pectus Excavatum (PE) es una malformación de la pared anterior del tórax, caracterizada por una profunda depresión del esternón y alteración de las articulaciones condroesternales inferiores.
En los casos más severos puede ocasionar una compresión de los órganos torácicos y como consecuencia producir dificultad respiratoria, intolerancia al ejercicio y dolor torácico. En otras situaciones, se da una alteración del esquema corporal de los pacientes y trastornos psicosociales, logrando que no quieran mostrar su torso desnudo en público.
La malformación es congénita en la mayoría de los casos, por lo general es leve al nacer y va en aumento progresivo en relación con el crecimiento del niño y se hace más evidente en el periodo de la adolescencia. Se estima que este defecto se da en 1 de cada 700-1.000 recién nacidos vivos y es más frecuente en el sexo masculino.
¿Puede mejorar espontáneamente con el ejercicio?
La regresión espontánea o cualquier mejoría parcial de este defecto es infrecuente y ningún ejercicio físico la mejora, aunque siempre se recomienda que hagan deporte, sobre todo natación para mejorar la musculatura y la postura.
¿Se acompaña de alguna enfermedad?
Esta malformación siempre se acompaña de alteraciones en la Columna de grado variable. Se asocia a otras anormalidades del sistema musculoesquelético, frecuentemente a la Escoliosis.
En un porcentaje menor puede aparecer después del nacimiento, especialmente en trastornos congénitos del tejido conectivo muscular como en el Síndrome de Marfan y Ehlers-Danlos.
¿Cómo se trata?
Existen tratamientos no quirúrgicos como los Suctores Torácicos, que usados en forma constante van logrando la corrección del defecto en forma progresiva.
En los casos donde el tórax es rígido y la sintomatología lo justifica, el manejo es quirúrgico y ha evolucionado en el tiempo. Para su corrección las técnicas quirúrgicas tradicionales han considerado un abordaje con incisiones torácicas anteriores, resección de 3 a 4 cartílagos costales por cada lado más una Esternotomía o Sección Parcial del Esternón.
En la última década, las técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas han alcanzado un importante desarrollo. En 1997 Donald Nuss notificó una novedosa técnica mínimamente invasiva que consiste en el implante temporal de una barra metálica retroesternal insertada a través de 2 pequeñas incisiones a cada lado de la pared torácica. La barra es colocada bajo visión videotoracoscópica y actúa como soporte temporal. Este procedimiento no requiere de otras incisiones ni tampoco de resecciones costales ni Esternotomía.