Aplasia Medular

¿Qué es la Aplasia Medular?

La Aplasia Medular es una insuficiencia en la médula caracterizada por una desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de precursores hematopoyéticos (células) en la médula ósea, lo que dará lugar a una pancitopenia en sangre periférica, que suele acompañarse de síndrome anémico, infeccioso y hemorrágico. Aunque existen variantes congénitas, en la mayoría de los casos no se conoce el origen. El pronóstico dependerá de la severidad de la Aplasia en cada paciente.

¿Qué síntomas presenta?

Los síntomas dependen de la intensidad del déficit de células en la sangre. Así, dicho déficit puede manifestarse con:

• Cansancio
• Debilidad
• Palidez
• Sensación de mareo
• Palpitaciones
• Dolor de Cabeza

Asimismo, como consecuencia del déficit de leucocitos pueden producirse úlceras orales e infecciones de repetición. El déficit en plaquetas, además, puede producir:

• Hematomas tras mínimos Traumatismos
• Sangrado de encías, nariz o conjuntivas
• Hemorragias en otras partes del cuerpo, más graves

Causas de la Aplasia Medular o por qué se produce

Las causas de la Aplasia Medular pueden ser congénitas o adquiridas:

Congénita. Dentro de las causas congénitas se encuentran:

1. Anemia de Fanconi
2. Síndrome de Schwachmann-Diamond, con Insuficiencia Pancreática, Displasia Metafisaria y Neutropenia Hipoplásica
3. Aplasia por Disqueratosis Congénita

Adquirida, entre las que se hallan:

1. Idiopática, sin causa aparente
2. Secundaria. Provocada por radiaciones ionizantes, fármacos, productos químicos, Hepatitis Seronegativas u otros virus (VIH, entre otros)
3. Por hemoglobinuria paroxística nocturna

¿Se puede prevenir?

La mejor forma de prevenir la aplasia medular es realizar periódicamente analíticas de sangre, para verificar que todas las células sanguíneas estén en orden, así como la cantidad de éstas.

¿En qué consiste el tratamiento?

El tratamiento principal pasa por averiguar y eliminar la causa que provoca la Aplasia, siempre que sea posible. Por otra parte, sea cual sea la alternativa terapéutica, es importante iniciar el tratamiento cuanto antes, ya que de eso dependerá también la respuesta favorable y la supervivencia del paciente.

Los tratamientos pueden incluir:

1. Trasplante de Médula Ósea de hermano con HLA idéntico
2. Tratamiento inmunosupresor (TIS)
3. Ciclosporina
4. Otros tratamientos inmunosupresores: microfenolato mofetilo, ciclofosfamida en altas dosis, inhibidores de la kinasa mTor, etc.
5. Alo-TPH de donante alternativo al hermano HLA-idéntico

 Especialista

 El Hematólogo es el especialista en Aplasia Medular.